Um jovem do Reino Unido, considerado por muitos como o caso de demência mais precoce alguma vez registado no país, morreu recentemente devido à doença com apenas 24 anos. Andre Yarham, natural de Norfolk, em Inglaterra, tinha 22 anos quando recebeu o diagnóstico.
Aos 24, o cérebro de grande parte das pessoas ainda está a consolidar a transição para a idade adulta. No caso de Yarham, contudo, a imagem obtida por ressonância magnética (RM) que ajudou a confirmar a doença revelou um cérebro com alterações que, à primeira vista, faziam lembrar as de alguém com cerca de 70 anos.
Os primeiros sinais surgiram em 2022. A família descreveu um aumento progressivo do esquecimento e momentos em que ele ficava com uma expressão “vazia”, como se estivesse desligado.
Na fase final, o quadro agravou-se de forma devastadora: perdeu a fala, deixou de conseguir cuidar de si próprio, passou a ter comportamentos considerados “inadequados” e ficou dependente de uma cadeira de rodas.
Demência em jovens e demência frontotemporal: o caso de Andre Yarham
A palavra demência é frequentemente associada ao envelhecimento. Ainda assim, existem formas que podem surgir de forma surpreendentemente precoce e evoluir com uma rapidez assustadora. Um exemplo é a demência frontotemporal, precisamente o tipo diagnosticado em Yarham.
Ao contrário da doença de Alzheimer, que tende a atingir primeiro a memória, a demência frontotemporal afecta sobretudo as áreas do cérebro ligadas à personalidade, ao comportamento e à linguagem. Estas regiões situam-se nos lobos frontal e temporal - por detrás da testa e acima das orelhas.
São zonas essenciais para planear, controlar impulsos, compreender o que os outros dizem e expressarmo-nos. Quando ficam danificadas, a mudança pode ser profunda e altamente perturbadora para as famílias: a pessoa pode tornar-se mais isolada, agir por impulso ou perder a capacidade de comunicar.
Apesar de ser menos frequente do que outras demências, estima-se que a demência frontotemporal represente aproximadamente um em cada 20 casos. O que a torna particularmente cruel é a possibilidade de surgir ainda na juventude.
Porque é que a demência frontotemporal pode avançar tão depressa?
Em muitos doentes, a demência frontotemporal tem um componente genético forte. Alterações em genes específicos podem interferir com a forma como as células nervosas processam proteínas. Em vez de serem degradadas e reutilizadas, essas proteínas acumulam-se no interior dos neurónios (células do cérebro), comprometendo a sua função e sobrevivência.
Com o passar do tempo, as células afectadas deixam de funcionar e acabam por morrer. À medida que a perda de neurónios se agrava, o próprio tecido cerebral encolhe.
Ainda não se percebe totalmente porque é que este processo, por vezes, se inicia tão cedo. No entanto, quando existe uma mutação genética de grande impacto, a doença não precisa de décadas para se manifestar: a mutação pode acelerar os danos e ultrapassar a resiliência habitual do cérebro.
Os exames cerebrais realizados enquanto Yarham ainda estava vivo mostraram uma redução de volume impressionante para alguém tão novo. Mesmo assim, comparar o cérebro dele com o de uma pessoa na casa dos 70 pode ser enganador. Não foi um “envelhecimento acelerado” no sentido comum; foi, antes, uma perda rápida e maciça de neurónios provocada pela doença.
No envelhecimento saudável, as alterações são graduais: certas regiões ficam um pouco mais finas, mas a estrutura global mantém-se relativamente preservada durante décadas. Já em formas agressivas de demência, redes inteiras do cérebro podem colapsar quase em simultâneo.
Na demência frontotemporal, os lobos frontal e temporal podem diminuir de forma marcada. À medida que estas áreas se degradam, desaparecem as capacidades que sustentam - incluindo a fala, o controlo emocional e a tomada de decisões. Isto ajuda a compreender porque é que Yarham perdeu a linguagem tão tarde, mas de maneira tão abrupta, e porque é que a necessidade de cuidados permanentes aumentou tão rapidamente.
Vale também lembrar que, em pessoas jovens com alterações do comportamento e da linguagem, o caminho até ao diagnóstico pode ser particularmente difícil. Os sintomas podem ser confundidos com problemas de saúde mental, stress, consumo de substâncias ou outras condições neurológicas. O acesso atempado a equipas especializadas e a exames adequados faz diferença, não só para clarificar o que se passa, mas também para planear apoios e cuidados.
Quando existe suspeita de componente hereditária, o aconselhamento genético pode ser relevante para a família. Não resolve o problema por si só, mas ajuda a enquadrar riscos, opções e decisões informadas - sempre com acompanhamento clínico e ético rigoroso.
Doação do cérebro: transformar uma tragédia em conhecimento
A família de Yarham decidiu autorizar a doação do cérebro para investigação. Trata-se de um gesto extraordinário, capaz de converter uma perda imensa em esperança para outras pessoas.
Actualmente, a demência não tem cura. Depois de surgirem os sintomas, não existe forma de os travar por completo, e os tratamentos que conseguem abrandar manifestações clínicas têm efeitos limitados. Uma das razões é a complexidade do cérebro e o facto de ainda haver muito por compreender. Cada doação contribui para reduzir esse desconhecimento.
Cérebros afectados por demência de início muito precoce são extremamente raros. Cada doação permite aos cientistas analisar, com grande detalhe, o que falhou ao nível das células e das proteínas. As imagens cerebrais mostram que partes do cérebro se perderam; mas só o tecido doado pode esclarecer o motivo.
Os investigadores conseguem avaliar que proteínas se acumularam, quais os tipos de células mais vulneráveis e de que forma a inflamação e as respostas imunitárias podem ter contribuído para o dano. Esse conhecimento alimenta directamente os esforços para criar tratamentos capazes de abrandar, parar ou até prevenir a demência.
A decisão de permitir o estudo de um caso tão raro e tão precoce de demência frontotemporal pode revelar pistas essenciais - com impacto potencial para orientar tratamentos ao longo de gerações.
Enquanto neurocientista, tenho sido questionado sobre como é possível algo assim acontecer a alguém tão jovem. A resposta, por mais difícil que seja, é simples: só agora estamos a começar a compreender a biologia que torna alguns cérebros vulneráveis desde o início.
Casos como este mostram porque é tão importante manter investimento sustentado em investigação do cérebro e valorizar a generosidade de quem doa tecido para ciência. A história deste jovem de 24 anos recorda-nos que a demência não é uma única doença - e que não é um problema exclusivo da velhice.
Perceber porque aconteceu será um pequeno passo para ajudar a garantir que não volte a acontecer.
Rahul Sidhu, Doutorando, Neurociências, Universidade de Sheffield
Este artigo é republicado a partir de The Conversation ao abrigo de uma licença Creative Commons. Leia o artigo original.
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